Maladie de Biermer : tout ce qu'il faut savoir

Définition

Aussi appelée anémie pernicieuse, la maladie de Biermer est reconnue comme maladie rare, elle est un type particulier d'anémie provoquant une carence en vitamine B12, reconnue comme étant une maladie auto-immune. On la rencontre souvent chez un patient atteint de vitiligo, diabète ou de thyroïdite auto-immune.

Causes

Plusieurs causes peuvent être à l'origine de la maladie de la carence en vitamine B12, sans que ce soit une maladie de Biermer, comme des problèmes endocriniens (diabète, thyroide), des problèmes de malabsorption ou de dénutrition, l'alcoolisme. Mais si ces causes sont écartées, la ponction sternale peut montrer une megaloblastose, que l'on retrouve effectivement dans la maladie de Biermer. La cause est alors difficile à cerner mais très souvent, une gastrite avec infection à Helicobacter pylori provoquent une réaction d'auto-immunité contre les cellules pariétales chez les patients prédisposés. On constate souvent dans la maladie de Biermer une des causes suivantes : absence de facteur intrinsèque (protéine du suc gastrique qui permet l'absorption de la vitamine B12 par l'organisme), la malabsorption de vitamine B12 dans le cas de la maladie d'Imerslund, un excès de consommation de vitamine B12 dans l'intestin ou un régime alimentaire inadapté.

Mécanismes

La maladie de Biermer s'installe lentement, étant le fruit d'un manque de vitamine de longue date, soit par manque d'apport, soit par problème pathologique.
Chez la femme, la maladie de Biermer provient de l'absence de sécrétion du facteur intrinsèque. Il y a une augmentation des LDH, de la bilirubine libre et baisse de l'haptoglobine dûes à une hémolyse intra-médullaire elle-même provoquée par l'anémie.

Symptômes

Touchant particulièrement les personnes âgées et les femmes, mais aussi les jeunes et les hommes, la maladie de Biermer s'exprime par les symptômes suivants, dont beaucoup sont en lien avec l'anémie en vitamine B12 :

Ictère (jaunisse)

Splénomégalie (rate volumineuse)

Paresthésies (sensation de fourmis, engourdissement, picotements)

Disparition des réflexes à l'ausculation

Ataxie (trouble de la coordination des mouvements)

Signe de Babinski ou signe de Koch (extension dorsale du gros orteil par réflexe cutané plantaire)

Incontinence urinaire ou anale

Trouble du comportement

Numération macrocytaire (VGM, généralement supérieur à 110 fl)

Augmentation des LDH dû à une hémolyse intra-médullaire

Augmentation de la bilirubine libre

Baisse de l'haptoglobine

Parfois neutropénie

Megaloblastose (cellule sanguine anormalement volumineuse) visibile à la ponction lombaire

Sécheresse cutanée, cette peau sèche peut aussi être squameuse, ongles cassants, perte de cheveux, hyperpigmentation des paumes et plantes de pieds.

Maladie de Biermer : les examens

Ponction lombaire permet de trouver ou non une megaloblastose.
prise de sang montrant les anomalies évoquées plus haut en plus d'une anémie (augmentation des LDH et de la bilirubine libre, baisse de l'haptoglobine).

Traitements et actions infirmières

Le seul traitement actuellement proposés et l'injection intramusculaire de vitamine B12, l'administration de fer et de transfusions sanguines selon les besoins des patients. En revanche et contrairement à d'autres situations anémiques, l'acide folique est contre-indiqué dans la maladie de Biermer car il risque de provoquer un syndrome neuro-anémique.

Complications

Comme tous les problèmes d'anémie, des malaises plus ou moins graves peuvent survenir. Mais l'anémie en vitamine B12 provoque des dommages importants comme des problèmes neurologiques (polyneuropathie, ataxie, troubles de la mémoire, démence) ou hématologique (anémie macrocytaire, thrombopénie). Les conséquences sont donc parfois lourdes, d'où l'importance de la repérer rapidement.

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